Liée à la persistance et à l’organisation fibreuse de caillots fibrino-cruoriques après une ou plusieurs embolies pulmonaires (surviendra dans 4 à 5% des cas)
Tableau clinique
1. chez des patients avec des antécédents connus de thromboembolie (après un intervalle libre qui peut être de plusieurs années) : dyspnée, signes d’insuffisance cardiaque droite, syncopes
2. diagnostic à l’occasion d’une nouvelle embolie pulmonaire : HTAP anormalement élevée (PAP systolique > 50mmHg) avec dyspnée et insuffisance cardiaque droite